Sarcoidosi e Rieducazione Respiratoria

La Sarcoidosi è una malattia infiammatoria che può colpire diversi organi. Ma, nella quasi totalità dei casi, colpisce principalmente i polmoni e la pelle. Esistono vari gradi di gravità della patologia. In alcuni casi la Sarcoidosi acuta può presentarsi in maniera asintomatica, blandamente sintomatica o fortemente sintomatica e recidivare e auto-limitarsi in maniera spontanea. In altri, invece, cronicizza e può compromettere seriamente la qualità della vita del paziente e, nei casi peggiori, quando la patologia coinvolge anche il cuore, la sua sopravvivenza. Si può convivere con la sarcoidosi, adottando le corrette terapie farmacologiche e un percorso di Rieducazione Respiratoria, che comprende anche un programma di Esercizi Posturali atti a migliorare e rendere più efficiente la Capacità Respiratoria.

Cos’è la Sarcoidosi

La Sarcoidosi è una malattia infiammatoria sistemica, il che significa che può colpire uno solo o più organi contemporaneamente.

Si contraddistingue per la formazione di granulomi, che altro non sono che agglomerati di cellule, sui tessuti degli organi coinvolti.

La Sarcoidosi può colpire:

• polmoni (Sarcoidosi polmonare)
• pelle (Sarcoidosi cutanea);
• cuore (Sarcoidosi cardiaca);
• tutti gli organi (occhi, fegato, reni, linfonodi, midollo spinale).

Nella maggior parte dei casi la malattia compare a carico dei polmoni per poi progredire e aggredire anche altri organi, quali la pelle e il cuore. Tuttavia, nonostante questo sia l’esordio più comune, può capitare anche che i primi sintomi di Sarcoidosi si manifestino a livello cutaneo per poi estendersi anche alle vie respiratorie e, infine, nei casi più gravi e aggressivi, all’organo cardiaco. Si tratta di una malattia seria, potenzialmente soggetta a diverse complicanze, che va quindi diagnosticata il prima possibile e seguita da un team di specialisti che operano in multidisciplinarità.

Generalmente, nell’affiancamento di un paziente affetto da sarcoidosi, sono coinvolti:

• medico di base;
• pneumologo;
• cardiologo;
• dermatologo;
• fisioterapista specializzato in Posturologia e Rieducazione Respiratoria;
• psicologo, per sostenere il malato soprattutto nelle fasi più impegnative della malattia e nei casi più complessi.

Nei casi meno comuni, e più gravi, ovvero quando la patologia attacca in modalità sistemica tutti gli organi (occhi, fegato, reni, linfonodi), ovviamente bisognerà aggiungere all’equipe medica di sostegno anche la presenza di ulteriori specialisti: oculista, endocrinologo, nefrologo a seconda delle soggettive necessità.

Oggigiorno, grazie ai passi da gigante che la medicina ha fatto anche nell’ambito del trattamento e della cura di questa malattia multifattoriale e relativamente rara, è possibile garantire ai pazienti una buona qualità della vita e il controllo dei sintomi, del dolore e del disagio.

Epidemiologia della Sarcoidosi: chi è più a rischio

La Sarcoidosi, sia nella versione cardio-polmonare che cutanea che in quella sistemica, è considerata una malattia rara. Infatti, i dati aggiornati indicano che in Europa si contano 40 casi ogni 100.000 persone. Il picco di incidenza si ha nella fascia d’età che va dai 20 ai 40 anni. La quasi totalità dei casi di Sarcoidosi viene diagnosticata in pazienti che hanno meno di cinquant’anni. Si può quindi affermare che è una malattia che colpisce soprattutto i giovani adulti e gli adulti in età fertile. La Sarcoidosi infantile è estremamente rara, se ne contano pochissimi casi in tutto il mondo così come quella senile.

Eziopatogenesi della sarcoidosi

La sarcoidosi, ad oggi, è ancora definita una malattia idiopatica. Significa che non si sono ancora scoperte con certezza le cause, o concause, che possono provocarla. Tuttavia, recenti studi sono fortemente orientati ad associare l’insorgenza della malattia a fattori ambientali.

I principali indiziati sono:

• pesticidi particolarmente ricchi di alluminio;
• muffe;
• microbatteri, con particolare attenzione al Propionibacterium Acnes e al Mycobacterium Tuberculosis.

Gli ultimi studi stanno infatti evidenziando un maggior numero di casi di Sarcoidosi in soggetti ritenuti sensibili (quindi di base allergici con propensione a reagire con reazioni cutanee o asma) che si sono esposti ai prodotti e microrganismi sopraelencati.

Non ci sono ancora dati certi ma, attualmente, le indagini eziologiche vertono in questo senso. Alla domanda: “la Sarcoidosi è ereditaria?” si può invece rispondere con un netto e deciso no. È escluso che sia una malattia che si può trasmettere ai figli così come è escluso che possa essere contagiosa.

Sintomi sarcoidosi: come si manifesta la malattia

I sintomi della patologia sono molto soggettivi e dipendono, tendenzialmente, da tre fattori principali:

• l’organo di insorgenza;
• la reattività soggettiva del soggetto colpito;
• il grado di aggressività/gravità della malattia.

In alcuni casi la Sarcoidosi è totalmente asintomatica. Quasi sempre, i soggetti che si ammalano ma non presentano sintomi, guariscono autonomamente nel giro di alcune settimane. La Sarcoidosi asintomatica, infatti, ritenuta lieve o grado di gravità 0, è auto-limitante.

Quando i sintomi insorgono improvvisamente e violentemente si parla di Sarcoidosi Acuta. Spesso, le forme acute, pur essendo molto aggressive e dolorose, regrediscono e guariscono.

Infine, se la sintomatologia compare lentamente e tende a resistere a tutte le cure o a peggiorare, si è di fronte a un caso di Sarcoidosi Cronica Progressiva che difficilmente guarirà ma che potrà essere tenuta sotto-controllo con le terapie appropriate.

Sintomi Sarcoidosi Polmonare

• Dispnea (fame d’aria, difficoltà a eseguire respirazioni profonde, mancanza di fiato anche a riposo o durante il sonno).
• Tosse secca, fastidiosa, che non regredisce con antibiotici.
• Emottisi, ossia espettorato con tracce di sangue o francamente ematico.

Sintomi Sarcoidosi Cutanea

• Sarcoidosi eritema nodoso, ossia la comparsa di noduli di colore rosso scuro, violaceo o nero, specialmente sulle gambe ma che possono apparire su tutto il corpo.
• Rush cutaneo a papule violacee.
• Lesioni papulacee dolenti sulla pelle.

Sintomi Sarcoidosi Cardiaca

• Aritmie improvvise in soggetti fino a quel momento sani (soprattutto bradicardia).
• Insufficienza cardiaca ad insorgenza acuta o lenta e progressiva.
• Sincopi, svenimenti inspiegabili.

Ci sono poi altre casistiche che possono colpire il paziente malato di sarcoidosi. Nel caso della versione muscolo-scheletrica si può avvertire dolore/algia alle ossa, generalizzato o localizzato. Laddove la patologia colpisca il sistema endocrino si possono avere scompensi tiroidei o insorgenza di diabete insipido, patologia che obbliga il paziente a bere enormi quantità di acqua ogni giorno e di urinare moltissime volte al giorno. In caso di forma oculare i sintomi principali sono rappresentati da alterazioni della vista, dolore agli occhi, fotosensibilità, secchezza oculare, occhi rossi, uveite, glaucoma. Se la patologia colpisce fegato o reni si possono avere i sintomi dell’epatite (difficoltà digestive, colorito giallo) o delle patologie renali (difficoltà urinarie e anomalie nel volume dell’urina giornaliera espulsa).

Uno dei casi più gravi di Sarcoidosi è quello in cui la patologia raggiunge e attacca il sistema nervoso centrale. I pazienti colpiti possono presentare fortissimi mal di testa, meningite, crisi convulsive, crisi epilettiche improvvise e inspiegabili, alterazioni sensoriali (perdita della vista, dell’udito, dell’olfatto, del tatto), disfunzioni ipofisarie e paralisi facciali simili a quelle che provocano gli ictus.

Diagnosi della Sarcoidosi

Diagnosticare la sarcoidosi, così come accade per tutte le malattie relativamente rare, non sempre è facile. Soprattutto nelle forme più lievi e subdole, dove i sintomi possono essere facilmente confusi con quelli di altre patologie meno complesse. Spesso, infatti, la Sarcoidosi viene scambiata per un’eruzione cutanea da stress o da allergia di contatto o per una bronchite particolarmente perniciosa. La diagnosi precoce, invece, è fondamentale per riuscire a instaurare immediatamente un protocollo terapeutico in grado di lenire i sintomi ed, eventualmente, fermare il progredire della patologia impedendole di espandersi ad altri organi.

La diagnosi della Sarcoidosi si ottiene grazie a:

• esame obiettivo e raccolta accurata dell’anamnesi del paziente (le eruzioni cutanee/oculari della Sarcoidosi sono piuttosto tipiche e, spesso, il sospetto diagnostico è immediato);
• RX del torace alla ricerca di granulomi polmonari;
• eventualmente una TAC total body per ricercare granulomi posizionati sui tessuti di altri organi;
• biopsia del granuloma;
• visita completa cardiologica meglio se corredata da un ECO color doppler completo;
• analisi del sangue e delle urine complete (anche per escludere altre patologie e giungere in fretta alla diagnosi differenziale);
• eventualmente, se ritenuto necessario, studio della funzionalità epatica e profilo ormonale (per verificare la funzionalità della tiroide, delle surrenali e dell’ipofisi).

Sarcoidosi Polmonare aspettativa di vita

Una volta ottenuta la diagnosi definitiva e ufficiale di Sarcoidosi è importante rassicurare il paziente. Al giorno d’oggi questa malattia, pur restando una patologia seria da trattare con la massima attenzione, serietà e competenza, non è più mortale. I casi gravi, che si concludono con la morte precoce del paziente, sono ridotti al solo 5% e interessano soggetti che, comunque, hanno un sistema immunitario molto compromesso o presentano co-morbosità importanti (ad esempio HIV, cardiopatie gravi). Il 95% dei pazienti che ricevono la diagnosi di Sarcoidosi possono, seguendo le corrette terapie e attuando un buon percorso di Rieducazione Respiratoria e Posturale, condurre una vita quasi normale con un’aspettativa di vita praticamente pari a quella di soggetti sani.

Terapia della Sarcoidosi: come si cura

Il protocollo terapeutico per i malati di Sarcoidosi deve essere personalizzato in base alla tipologia, gravità e reattività soggettiva del paziente.

Di base, per tutte le forme di Sarcoidosi, si utilizzano:

• FANS per arginare l’infiammazione;
• in alcuni casi una copertura antibiotica preventiva per evitare che insorgano super-infezioni e combattere le linfoadenomegalie;
• farmaci specifici per curare i sintomi (ad esempio pomate a base di cortisone per trattare i rush cutanei, broncodilatatori per aiutare la respirazione e placare la tosse, colliri per eliminare il dolore e il fastidio oculare, antidolorifici se il paziente lamenta dolori muscolari, ossei o mal di testa).

Questo per quanto riguarda la terapia farmacologia. Tuttavia, i sintomi della sarcoidosi, soprattutto quella polmonare (ma anche quella muscolare, seppure molto più rara) necessitano anche del supporto di un percorso di Fisioterapia e Riabilitazione. Che aiuti il paziente a imparare a respirare correttamente, ottimizzando la sua capacità polmonare e a limitare i danni e i disagi a carico del sistema muscolare e dello scheletro.

Sarcoidosi e Postura: quanto è importante la Postura per controllare i sintomi della malattia

La Sarcoidosi, tra le altre cose, provoca spesso lancinanti dolori alle ossa, alle articolazioni e alla muscolatura. Oltre a tutti i disagi respiratori e, di conseguenza, alla scarsa ossigenazione. Che, a sua volta, esacerba il dolore muscolare. Per rompere questo circolo vizioso e offrire al paziente sarcoidosico una migliore qualità della vita, è fondamentale affiancare alla terapia farmacologica un percorso di Rieducazione Posturale.

Il percorso di Rieducazione Posturale prevede:

• l’insegnamento al paziente della giusta Postura da tenere durante la deambulazione, le attività quotidiane, la seduta e il riposo affinché i dolori muscolo-scheletrici non peggiorino ma, anzi, trovino giovamento;
• esercizi che aiutano a eseguire movimenti corretti, propedeutici al benessere e al miglioramento della forza, della motilità e della resistenza muscolo-scheletrica;
• esercizi che migliorano la capacità Respiratoria sia durante le attività in movimento che a riposo, in modo da riuscire a ottimizzare ogni singolo respiro e limitare i danni che la malattia può creare ai polmoni ma anche agli altri organi (se arriva poco ossigeno al cervello o al cuore si possono avere effetti collaterali non indifferenti come senso di stanchezza costante, debolezza cronica, scarsa concentrazione, vista offuscata, svenimento).

Imparare a tenere una Postura Corretta in ogni momento della giornata è fondamentale per chi soffre di Sarcoidosi. Significa aumentare l’aspettativa di vita perché si limitano i danni che la malattia può provocare a tutto l’organismo. E significa garantirsi uno grado di salute e benessere generali compatibili con una buona qualità di vita.

La Rieducazione Respiratoria: quanto è importante per chi soffre di Sarcoidosi Polmonare

La Sarcoidosi Polmonare, come già detto, è la forma più comune della malattia. Ed è anche quella più perniciosa e fastidiosa perché va a inficiare non solo la salute (con tosse, dispnea, attacchi di fame d’aria, a volte crisi asmatiche) ma anche la qualità della vita.

Questo perché, il paziente affetto da Sarcoidosi Polmonare, spesso giovane, over 40:

• non riesce a svolgere le normali attività di una persona giovane (correre, salire le scale, fare attività fisica, parlare per molto tempo di fila, viaggiare);
• deve rinunciare ad attività piacevoli come fare sport, nuotare, andare a ballare o a svolgere attività impegnative fisicamente;
• spesso si sente stanco perché dorme male, a causa delle apnee notturne.

Superata la fase acuta della malattia, però, i pazienti affetti da Sarcoidosi Polmonare (soprattutto se non particolarmente aggressiva) possono sicuramente riappropriarsi della propria vita e tornare a fare tutto, o quasi, quello che facevano prima. Fondamentale, a questo proposito, la Rieducazione Respiratoria.

La Rieducazione Respiratoria consiste in un percorso riabilitativo che insegna ai pazienti come ottimizzare il proprio respiro e rendere ogni inspirazione efficiente. Pur avendo i polmoni compromessi dai granulomi tipici della malattia. Innanzitutto, imparare la Postura corretta è il primo passo: stare in posizione giusta aiuta l’espansione polmonare e permette all’ossigeno incamerato di fluire più velocemente in tutto l’organismo.

A questo vanno abbinati gli Esercizi di Respirazione. Che consistono nell’imparare a respirare in maniera efficace sia quando si è vigili, sia quando si è impegnati in attività sia quando si riposa o dorme. Seguire un programma di Riabilitazione Posturale e Respiratoria è fondamentale per tutti i malati di Sarcoidosi a qualunque stadio e anche per chi è riuscito a sconfiggere la malattia ed è in remissione o guarigione.

Come si articola e svolge un programma di Rieducazione e Riabilitazione Posturale – Respiratoria

I pazienti affetti da Sarcoidosi che desiderano essere inseriti in un programma di Rieducazione della Postura e del Respiro devono rivolgersi a Operatori Esperti in Posturologia. Generalmente, dopo una prima visita, il medico compone una scheda di esercizi (tenendo conto della situazione soggettiva del paziente e dei farmaci che assume) da eseguire a cadenza regolare. Ci saranno sedute in ambulatorio, affiancati dal medico ed esercizi da svolgere a casa, tutti i giorni. Inoltre, in alcuni casi, i medici possono decidere di seguire i pazienti anche in regime di telemedicina, in modo da poterli controllare e monitorare in maniera più attenta, regolare e costante.

I risultati che si ottengono sono:

• miglioramento della capacità Respiratoria con conseguente limitazione dei sintomi (meno attacchi di tosse, meno episodi di dispnea o apnea);
• miglior ossigenazione di tutti gli organi e i tessuti (quindi meno stanchezza cronica, qualità del sonno migliore);
• possibilità di eseguire più attività e, di conseguenza, una vita più felice anche se si sta convivendo con una patologia complessa.